¿Qué damos de comer a los niños cuando no pueden comer proteínas?

El próximo 31 de mayo se celebra en Sitges la segunda carrera solidaria contra la PKU, un trastorno metabólico que restringe estrictamente la alimentación de los niños

¿Dónde se esconden las proteínas? Los primeros alimentos que vienen a la mente son la carne, el embutido y el pescado. Más adelante, también la leche y los huevos. Y sus derivados. Sin embargo, el espectro de proteínas de los alimentos es mucho, muchísimo más amplio: Alfonso Lügstenmann, el padre de Candela, lo sabe bien. A punto de cumplir dos añitos, ella es uno siete niños que se diagnostican anualmente en España con PKU o fenilcetonuria, un desorden metabólico clasificado como enfermedad rara, y que impide a quienes lo sufren el poder comer alimentos con proteínas, ya que no pueden metabolizar la fenilalanina presente en la mismas.

Es decir, al margen de la carne, la leche y el pescado, también quedan fuera las proteínas de origen vegetal: las legumbres y frutos secos, con alto contenido proteínico, además de algunos cereales o la soja, "que es aún peor, porque tiene aún más proteínas que la carne", nos explica Alfonso. Los productos con proteínas 'escondidas' tampoco cuentan: desde el chocolate a las galletas, pasando por un plato de pasta hervida, que tiene un 80 por ciento de carbohidratos y un 20 por ciento de contenido proteínico. Para ponerlo en otras palabras: la dieta de estos niños queda restringida solamente a frutas, verduras, patatas y boniato, y debe mantenerse así toda la vida.

"Cuando llegamos al hospital a recibir el diagnóstico, mi mujer tuvo que pedir que le deletrearan el nombre", nos explica este papá, que estos días se encuentra en plena organización de la segunda carrera solidaria en favor de la enfermedad. "No entendíamos nada, entre el shock y el hecho de que jamás habíamos oído hablar de la PKU". La razón por la que es tan desconocida viene dada por el propio carácter de este desorden, de origen genético, pero que precisa de una rocambolesca combinación de factores para que se dÉ dentro de un mismo núcleo familiar. "Se trata de un trastorno metabólico hereditario. Yo tengo mal el cromosoma 12. Mi mujer también. Juntos, reunimos un 25 por ciento de posibilidades de tener un bebé con PKU, es decir, ya de por sí es uno de cada cuatro. Pero además, se da la circunstancia que solamente un 2 por ciento de la población tiene un fallo en este cromosoma en particular".

El diagnóstico llega con la misma prueba del talón que se realiza un par de días después de que nazca el bebé, y en la que se lleva a cabo un cribaje de unas treinta enfermedades. A partir de ese momento, la dieta de los niños cambia radicalmente, y se mantiene así durante la edad adulta. “Controlamos los niveles de fenilalanina a través de análisis de sangre regulares: la envían al hospital y con los resultados hacemos las modificaciones en la dieta. En la primera infancia los controles son más exhaustivos, semanales o quincenales”, relata Alejandra Gutiérrez, dietista de la sección de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Infantil del Hospital Sant Joan de Déu. Este centro es referencia española en la PKU, y también es donde fue diagnosticada Candela. Si se abandona la dieta, el aminoácido comienza a acumularse en la sangre porque no se metaboliza correctamente, lo que resulta tóxico para el cerebro y puede tener consecuencias irreversibles. De ahí la importancia de transmitir a los niños la necesidad de controlar la enfermedad, y no transgredir la dieta con alimentos 'prohibidos'.

"El principal problema con este tipo de dieta no es sólo el tener que obligar a los niños a llevar una dieta aparte y poco variada: al extraer la proteína de su régimen de alimentación, los niños no crecen". La fenilalanina es uno de los ocho aminoácidos esenciales para el crecimiento, así que para paliar estas carencias nutricionales, las dietas de los pequeños diagnosticados con PKU se complementan con leche de fórmula o batidos, y en ocasiones también otros productos sustitutivos, como queso especial, pasta, arroz o bollería, que aporten textura a los platos de los 'peques'. Eso sí, con el consiguiente desembolso económico: un plato de macarrones de este tipo cuesta hasta cuatro veces más que los macarrones de toda la vida.

Es precisamente este gasto extra el que empujaba hace un año a los padres de Candela a fundar la carrera solidaria en favor de la enfermedad, en cuya edición participaron más de mil personas, y que el próximo 31 de mayo volverá a recaudar fondos tanto para la investigación de este trastorno como para el Banco de Alimentos de las enfermedades metabólicas del Hospital Sant Joan de Déu, donde hay inscritas unas cien familias. La inscripción en la carrera tiene un coste de 10 euros y se puede realizar a través de la web www.correperells.org

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