20 ABRIL 2010

Síndrome de Conn (Hiperaldosteronismo primario)

Última revisión: 2010-04-20 por Dr. Juan José Díez

¿Qué es el síndrome de Conn?

El síndrome de Conn, también conocido como hiperaldosteronismo primario, es una enfermedad de las glándulas suprarrenales en la que se produce y se libera a la sangre una cantidad excesiva de una hormona denominada aldosterona. La aldosterona es una hormona que participa en el control de la presión arterial y del metabolismo renal de agua y sal. Favorece la retención de sodio (sal) y con ello la acumulación de agua en el organismo. Por eso cuando se encuentra en exceso, al haber más sal y agua el sistema circulatorio aumenta de presión.

Es importante conocer el síndrome de Conn porque este trastorno es una causa potencialmente curable de hipertensión arterial (elevación de la presión sanguínea). Se trata de una enfermedad que no se diagnostica con frecuencia. Algunos estudios sugieren que el síndrome de Conn es raro (sólo un caso nuevo por cada millón de habitantes y año); sin embargo, cuando se han llevado a cabo investigaciones más detalladas en personas que padecen hipertensión arterial se ha observado que incluso hasta un 15% de los casos es causada por el hiperaldosteronismo primario.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Conn?

El exceso de producción de aldosterona y de su secreción al torrente circulatorio siempre se debe a enfermedad de una o de las dos glándulas suprarrenales. Existen dos tipos fundamentales de hiperaldosteronismo primario:

Las causas que determinan el origen del adenoma o de la hiperplasia no son conocidas. Existe otro tipo de hiperaldosteronismo primario, más infrecuente, denominado hiperaldosteronismo remediable con glucocorticoides. Este trastorno se caracteriza por su agregación familiar, por su presentación en edades infantiles y por su buena respuesta al tratamiento médico mediante la administración de glucocorticoides. En estos raros casos la enfermedad se produce por una mutación genética.

  • Una de las glándulas suprarrenales es asiento de un tumor benigno (adenoma productor de aldosterona, aldosteronoma) capaz de liberar una excesiva cantidad de aldosterona.
  • Las dos glándulas suprarrenales se ven afectadas por un proceso denominado hiperplasia, que consiste en una proliferación (excesiva) no tumoral y benigna de células productoras de la hormona; así pues la excesiva producción y liberación de aldosterona procede de ambas glándulas sin que exista ningún proceso tumoral. Este proceso se denomina hiperaldosteronismo idiopático o hiperplasia suprarrenal bilateral.
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¿Qué síntomas produce el síndrome de Conn?

La elevación de la presión arterial (hipertensión) es el síntoma más importante y a veces el único.

La aldosterona actúa en el riñón favoreciendo la retención de agua y sal y favoreciendo la eliminación de potasio. El exceso de aldosterona en la sangre puede producir, por lo tanto, aumento de la concentración de sodio en el plasma y reducción de la concentración de potasio. La reducción de los niveles plasmáticos de potasio (llamada hipopotasemia o hipokaliemia) es importante porque puede acompañarse de síntomas desagradables como cansancio, debilidad muscular o aumento del volumen de eliminación de orina (poliuria), especialmente por la noche (nicturia). No obstante, estos síntomas no son específicos del hiperaldosteronismo, ya que pueden aparecer en enfermedades mucho más comunes, como la diabetes mellitus o la hipercalcemia. Su presencia sugiere, por tanto, un síndrome de Conn, pero no basta para establecer un diagnóstico. Además, también es cierto que muchos pacientes con síndrome de Conn comprobado no presentan un descenso de los niveles plasmáticos de potasio.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Conn?

Debe sospecharse la presencia de un síndrome de Conn en todas las personas que padecen hipertensión arterial. Tradicionalmente se ha considerado que las exploraciones necesarias para diagnosticarlo deberían limitarse a los pacientes que muestran una reducción de la concentración de potasio en sangre, a los que presentan tensión elevada de forma moderada o grave (superiores a 160/110 mm Hg) o a los hipertensos de difícil control con los tratamientos habituales. Sin embargo, empleando estos criterios muchos pacientes con síndrome de Conn permanecerían sin diagnosticar. Por ejemplo, aproximadamente el 40% de los pacientes con esta enfermedad diagnosticada presentan cifras normales de potasio en la sangre. Ello puede ser debido a que restringen la ingestión de sal en su dieta, ya sea por iniciativa propia o por indicación del médico al detectarles la hipertensión; esto hace que se ahorre más potasio por retenerse también más sodio. La reducción de la ingestión de sal disminuye por tanto la pérdida de potasio en la orina, con lo que mejora el potasio plasmático.

El método más riguroso para el diagnóstico del hiperaldosteronismo primario consiste en la determinación de los niveles de dos hormonas: aldosterona y renina. La renina es una hormona producida por el riñón que estimula la producción suparrenal de aldosterona. En el síndrome de Conn existe una hipersecreción autónoma (esto es, sin control) de aldosterona, por lo que los niveles de aldosterona en sangre serán elevados, mientras que los de renina serán muy bajos o indetectables.

¿Qué más se puede hacer?

La causa más frecuente de aumento de la tensión arterial es la llamada hipertensión esencial y, muchas veces, esta alteración puede parecerse al síndrome de Conn. Es decir, los pacientes con hipertensión esencial pueden también presentar niveles bajos de potasio en el plasma. Ello suele ser debido a que en muchas ocasiones la hipertensión se trata mediante la administración de diuréticos, fármacos que pueden provocar una pérdida de potasio en la orina.

Por otra parte, la renina plasmática (que, como vimos, se encuentra reducida en los casos de hiperaldosteronismo primario) puede hallarse suprimida por acción de algunos fármacos que se emplean con frecuencia para el tratamiento de la hipertensión, como por ejemplo los bloqueantes beta-adrenérgicos (también llamados beta-bloqueantes). Esta supresión de la renina puede inducir a pensar en un diagnóstico erróneo de hiperaldosteronismo.

Existen también algunas otras enfermedades, todas ellas poco comunes, que el médico puede tener necesidad de descartar antes de establecer el diagnóstico de adenoma o hiperplasia suprarrenal.

El hiperaldosteronismo remediable con glucocorticoides, anteriormente mencionado, puede descartarse mediante una prueba de supresión con dexametasona. Los carcinomas (cánceres) suprarrenales en raras ocasiones pueden producir aldosterona; no obstante, estos tumores malignos se presentan generalmente como grandes masas suprarrenales en las imágenes radiográficas y pueden dar lugar a la hipersecreción de otras hormonas suprarrenales. Otras entidades que pueden imitar algunos aspectos del hiperaldosteronismo primario incluyen el síndrome de Liddle, la excesiva ingestión de regaliz y algunas deficiencias enzimáticas de las glándulas suprarrenales. En todas estas entidades la concentración de aldosterona en la sangre se encuentra reducida.

¿Qué puede hacer el médico?

Si el médico de familia sospecha la posible presencia de hiperaldosteronismo primario en un paciente con hipertensión y reducción de las cifras de potasio plasmático, puede remitirlo a un hospital o a un especialista en endocrinología o nefrología.

También deben ser remitidos para estudio especializado los pacientes que presenten hipertensión arterial grave, los que muestren especiales dificultades de control con las medicaciones habituales y los que tengan antecedentes familiares de tumores endocrinos.

La determinación de los niveles plasmáticos de aldosterona y renina, así como su interpretación, entrañan ciertas dificultades. Las muestras de sangre deben extraerse en condiciones controladas; generalmente la extracción se realiza a primera hora de la mañana, con el paciente tumbado y tras un reposo de al menos 30 minutos. La correcta interpretación de los resultados del laboratorio implica tener en cuenta la dieta realizada por el paciente, la medicación utilizada y algunos otros factores. Por estas razones, en la práctica es recomendable que las determinaciones de aldosterona y renina se reserven para los especialistas.

¿Qué puede hacer el paciente?

La dieta con restricción de sal puede aliviar alguno de los síntomas debido a la disminución de las cifras de la tensión y a la mejoría en las cifras de potasio. Sin embargo, la disminución de la ingestión de sal puede también provocar un incremento en la actividad de renina plasmática (enmascarando potencialmente el diagnóstico correcto). Esta es la razón por la que a los pacientes sospechosos de padecer un hiperaldosteronismo se les indica, con la finalidad de realizar un diagnóstico adecuado, que tomen una cantidad determinada de sal o unas tabletas que contienen sal durante los días previos a la extracción sanguínea para la determinación de potasio, aldosterona y renina.

¿Cómo se diferencian los distintos tipos de hiperaldosteronismo?

La distinción entre un adenoma productor de aldosterona y una hiperplasia bilateral requiere la realización de una serie de estudios funcionales con determinaciones de renina y aldosterona en diversas circunstancias y sometidas a diferentes estímulos. Estos estudios siempre se deben llevar a cabo bajo la supervisión de un especialista y en un ámbito hospitalario.

En los pacientes con hiperaldosteronismo primario debe realizarse también una exploración radiológica de las glándulas suprarrenales. Ello generalmente se lleva a cabo mediante pruebas de imagen radiológicas como la tomografía axial computada (TAC) o resonancia magnética (RM). Estas exploraciones permiten diferenciar los casos de adenoma productor de aldosterona de los de hiperplasia suprarrenal bilateral. En algunas ocasiones -pacientes en los que el diagnóstico es dudoso a pesar de las pruebas bioquímicas o radiológicas- puede ser necesario obtener muestras sanguíneas directamente de las glándulas suprarrenales. Esto puede conseguirse mediante un cateterismo selectivo de las venas suprarrenales, exploración que debe llevar a cabo un radiólogo especializado. Esta prueba permite determinar cuál de las dos glándulas suprarrenales se encuentra produciendo y liberando una cantidad excesiva de aldosterona.

¿Cómo se trata el hiperaldosteronismo primario?

Mientras se espera la evaluación por un especialista pueden administrarse tabletas de potasio con las que se restablecerán los niveles de potasio en la sangre. Algunos pacientes pueden acudir a su médico con cifras de potasio peligrosamente bajas, con lo cual el tratamiento mediante suplementos de potasio es imprescindible.

El tratamiento del adenoma productor de aldosterona es la suprarrenalectomía unilateral, es decir, la extirpación quirúrgica de la glándula suprarrenal en la que se encuentra el tumor. En algunos centros especializados esta intervención puede realizarse por vía laparoscópica, es decir, a través de un pequeño orificio en la piel a través del cual se introduce un sistema óptico. Hasta la práctica de la intervención quirúrgica, los pacientes deben ser controlados mediante la administración de un medicamento denominado espironolactona, cuya acción fundamental es bloquear la acción de la aldosterona.

Es de importancia fundamental distinguir entre el adenoma productor de aldosterona y la hiperplasia bilateral, ya que el tratamiento quirúrgico no es eficaz en los casos de hiperplasia suparrenal bilateral. Por lo tanto, en estos casos debe evitarse la cirugía y se debe recomendar el tratamiento con un fármaco que disminuye la acción de la aldosterona, llamado espironolactona durante tiempo prolongado.

La estructura química de la espironolactona es algo similar a la de las hormonas sexuales femeninas y, por tanto, puede producir algunos efectos adversos cuando se administra de forma crónica. El principal efecto indeseable es la aparición de ginecomastia, es decir, desarrollo de tejido mamario en el varón, que en algunas ocasiones puede resultar doloroso.

En algunas ocasiones los pacientes pueden precisar otros fármacos con capacidad para retener potasio, tales como el amiloride o el triamterene.

Si no se lleva a cabo la intervención quirúrgica ni se emplea tratamiento farmacológico, la hipertensión arterial de los pacientes con síndrome de Conn es de difícil control. La elevación persistente y no controlada de las cifras de la tensión se asocia a un aumento de la frecuencia de accidentes vasculares cerebrales, problemas cardíacos e insuficiencia renal.

¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Conn?

El tratamiento del síndrome de Conn suele ser satisfactorio en la mayoría de los casos. Muchos de los pacientes con adenoma suprarrenal pueden presentar cifras normales de tensión arterial tras la intervención quirúrgica e interrumpir, por tanto, la administración de medicamentos. No obstante, en muchos centros especializados los médicos son partidarios de realizar un seguimiento de estos pacientes de por vida. Esta actitud tiene por objeto el control de la tensión arterial y los valores analíticos, así como la detección precoz de un posible segundo adenoma, situación que se presenta en muy raras ocasiones. Los pacientes con hiperplasia bilateral deben ser controlados también toda la vida; en ellos debe evaluarse tanto la efectividad como las consecuencias adversas del tratamiento farmacológico. También en estos casos la calidad de vida es generalmente buena, aunque algunos pacientes pueden tolerar mal el tratamiento con espironolactona.

Dr. Shern Chew, especialista en Endocrinología

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