19 ABRIL 2010

Hipoadrenalismo

Sección del tronco a la altura de los riñones. Las flechas señalan bultos en las glándulas suprarrenales.

Última revisión: 2010-04-19 por Dr. Alfonso José Santiago Marí

¿Qué es el hipoadrenalismo o insuficiencia suprarrenal?

Llamamos hipoadrenalismo a la enfermedad en la que las glándulas adrenales, que producen varias hormonas (o "mensajeros químicos"), funcionan por debajo de lo normal. Muchos de los síntomas de esta enfermedad en realidad se deben al déficit de una de ellas, el cortisol, hormona esteroidea cuya disminución o ausencia puede resultar fatal. Las glándulas adrenales se encuentran situadas justo encima de los riñones, en el abdomen, y consisten en una parte externa denominada corteza, y una parte interna o médula. La producción de cortisol por la capa externa o corteza está regulada por la hormona hipofisaria llamada ACTH.

Hipoadrenalismo primario o enfermedad de Addison

La insuficiencia suprarrenal es primaria cuando su origen está en las glándulas suprarrenales, es decir, existe alguna enfermedad de las mismas. La causa más frecuente consiste en una enfermedad autoinmune contra las mencionadas glándulas: es decir, nuestro sistema inmune produce células contra el propio organismo, destruyendo los tejidos propios como si los considerase por error bacterias o virus. En la enfermedad de Addison, el sistema autoinmune ataca la corteza suprarrenal, dañándola y alterando su estructura. En algunos pacientes pueden detectarse, en la sangre, los anticuerpos contra la corteza adrenal.

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Hipoadrenalismo secundario o déficit de ACTH

Esta enfermedad esta causada por enfermedades de la glándula hipofisaria, situada en el cerebro.

¿Cuál es la causa del hipoadrenalismo? En el hipoadrenalismo primario
  • Adrenoleucodistrofia
  • Amiloidosis
  • Adrenalectomía bilateral
  • Hiperplasia adrenal congénita
  • Medicaciones (ketoconazol, metirapona, mitotane)
  • Déficit familiar de corticoides (mutación del receptor de ACTH)
  • Hemocromatosis
  • Hemorragia (habitualmente en pacientes sépticos o anticoagulados)
  • Adrenalitis relacionada con VIH
  • Metástasis
  • Sarcoidosis.
En el hipoadrenalismo secundario

Una de las causas más frecuentes de hipoadrenalismo secundario es el tratamiento durante periodos de tiempo prolongados con corticoides. El mecanismo responsable es la detección de estas hormonas esteroideas por la hipófisis, de manera que la secreción de ACTH se detiene. La recuperación completa de las glándulas suele completarse tras varias semanas de dejar de tomar las hormonas.

Mucho menos frecuentes son las enfermedades que afectan a la hipófisis. Cualquier enfermedad que afecte a esta glándula es posible que produzca un déficit de producción de ACTH.

Otras causas

La tuberculosis que afecta a las glándulas adrenales también puede producir hipoadrenalismo. En algunos países europeos, la tuberculosis fue una causa importante de hipoadrenalismo hasta hace algunas décadas, siéndolo aún en ciertos países poco desarrollados. La tuberculosis destruye la glándula por completo, tanto la corteza como la médula. Existen habitualmente otros signos de tuberculosis en otros lugares del organismo, principalmente en los pulmones. Cuando los déficits hormonales son evidentes clínicamente, quiere decir que la destrucción de la glándula por la tuberculosis es ya irreversible.

Causas raras:

Existe una lista de enfermedades mucho menos frecuentes que pueden afectar a las glándulas suprarrenales y causar un hipoadrenalismo, si bien, en general, más de un 80% de ambas glándulas deben estar dañadas para que el déficit sea apreciado clínicamente. Estas condiciones poco frecuentes son:

Hipoadrenalismo primario o enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison autoinmune es un trastorno crónico, y los anticuerpos pueden detectarse muchos años antes de que se manifieste la enfermedad clínicamente. No existe ningún tratamiento preventivo demostrado científicamente para evitar el daño autoinmune a la corteza, que puede afectar también a otros órganos en el mismo paciente. Por ello, los pacientes que padecen la enfermedad de Addison autoinmune, tienen un mayor riesgo de padecer otras enfermedades como pueden ser: vitíligo, enfermedad tiroidea autoinmune, anemia perniciosa, o hipoparatiroidismo. Los pacientes con este tipo de enfermedades también tienen mayor riesgo de verse afectados por la enfermedad celíaca.

¿Cuál es el curso de la enfermedad? ¿A quién afecta?

El hipoadrenalismo primario es relativamente raro, presentándose en aproximadamente 6 de cada 100.000 individuos. Mucho más frecuente es el déficit de ACTH secundario a la toma de hormonas esteroideas por condiciones que lo requieran de forma crónica, como por ejemplo el asma. Puesto que el cortisol es una hormona necesaria en la respuesta normal al estrés físico (por ejemplo, en la cirugía de urgencia), un error al no diagnosticar un hipoadrenalismo en un paciente grave puede llevarle al shock y a la muerte.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas pueden ser muy sutiles. El paciente suele sentirse mareado y experimenta cansancio, debilidad, y pérdida de peso. Al menos un 50% de los pacientes refieren dolores gástricos de manera vaga, u otros síntomas digestivos.

La pigmentación progresiva de la piel (como si fuera unbronceado solar), es muy común en la enfermedad de Addison. Algunos pacientes refieren un bronceado prolongado tras unas vacaciones al sol. Esto es debido a los niveles elevados de ACTH, hormona que por otro lado estimula las células pigmentarias o melanocitos de la piel.

Ocasionalmente los pacientes pueden padecer problemas mentales, incluidas depresiones. Algunos aducen dolores musculares y de las articulaciones. Muy raramente un sangrado de la suprarrenal puede producir dolor lumbar agudo. Este síntoma debe ser especialmente tenido en cuenta en aquellos pacientes en tratamiento con anticoagulantes, tratamiento que trata de evitar la formación de coágulos de sangre. En algunas infecciones muy graves, particularmente en la meningococemia, puede darse un sangrado masivo de las glándulas adrenales, resultando la ausencia de cortisol en hipotensión (tensión arterial muy baja), que no responde a catecolaminas ni otro tipo de medicación (noradrenalina).

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Addison?

La pigmentación de la piel en esta enfermedad es muy característica, y resulta especialmente evidente en áreas expuestas especialmente castigadas, como los codos y los nudillos. Ocasionalmente, la cara interna del carrillo, que habitualmente presenta lesiones por mordisco, suele estar pigmentada. Cualquier cicatriz que se adquiera después del comienzo de la enfermedad, también mostrará la pigmentación.

Algunos pacientes pueden también presentar signos de enfermedad autoinmune órgano-específica, como pueden ser los típicos "parches" hipopigmentados (de color blanquecino) de la piel propios del vitíligo, o evidencia de enfermedad tiroidea autoinmune como por ejemplo bocio (aumento del tamaño del cuello). En el déficit grave de cortisol, la presión arterial suele ser anormal, ya que existe una marcada hipotensión postural (bajada de presión al levantarse de un asiento). De hecho, en la enfermedad de Addison, la tensión arterial sistólica ("la alta"), suele ser menos de 110mmHg. Cuando la tensión es muy baja, el paciente puede estar en riesgo inminente de colapso.

Si el médico sospecha una enfermedad de Addison, debe realizar pruebas de sangre. Cuando se tiene una deficiencia de cortisol, y de otra hormona relacionada con ésta que es la Aldosterona, las pruebas de laboratorio revelan un nivel de sodio bajo en sangre y alto de potasio (el potasio puede ser normal en un 40% de los pacientes). Se puede ver el calcio elevado en un 10% de los pacientes.

A veces, el nivel de azúcar es bajo, aunque esto es raro salvo en niños, o en pacientes malnutridos o mal alimentados durante periodos largos de tiempo (por ejemplo, tras una intervención por cirugía mayor).

El recuento hemático mostrará una cifra elevada de eosinófilos (un determinado tipo de células sanguíneas), y también puede dar el resultado de glóbulos rojos de tamaño mayor al normal (macrocitos), consistente con el diagnóstico de anemia perniciosa. Con el objeto de descartar la existencia de otras enfermedades autoinmunes, deberían realizarse pruebas de hormonas tiroideas, vitamina B12, folato, hierro, y anticuerpos contra otros órganos del cuerpo.

Existen unas pruebas algo más especializadas, que deben ser llevadas a cabo en una unidad de endocrinología, como son la determinación de otras hormonas adrenales como la aldosterona, la actividad de renina plasmáticas, adrenalina y noradrenalina, y el test de Nubacthen. En el hipoadrenalismo primario, los niveles de ACTH suelen ser elevados, mientras que en el secundario (debido a un problema en la hipófisis o a la supresión por la toma crónica de esteroides), los niveles de ACTH suelen ser indetectables.

En el test de Nubacthen, se inyecta en la sangre del paciente la hormona hipofisaria ACTH sintética, extrayéndose posteriormente otra muestra para medir los niveles de cortisol en respuesta a este estímulo. El llamado test corto o con dosis bajas de nubacthen (250ug), dará resultados anormales en cualquiera de los tipos de hipoadrenalismo. Las dosis altas de Nubacthen (1mg), especialmente si se administra durante varios días, produce unos niveles de cortisol en sangre prácticamente normales en el caso del déficit de ACTH, mientras que si el hipoadrenalismo es primario (por causa adrenal), el cortisol permanece bajo.

Se debería realizar como complemento al diagnóstico una radiografía de tórax para comprobar la existencia de tuberculosis. En ocasiones puede resultar útil un escáner abdominal para ver las glándulas suprarrenales para descartar la presencia de calcio en las glándulas (característico en la tuberculosis). También puede realizarse un mantoux (prueba que se realiza en la piel) para descartar la tuberculosis.

¿Qué otra cosa podría ser?

Algunos pacientes con enfermedad de Addison no apreciada han sido erróneamente diagnosticados de apendicitis debido al dolor abdominal. Tras la operación, puede sospecharse la enfermedad cuando la cicatriz adquiere un color marrón (hiperpigmentación) característico y el apéndice es normal.

El problema fundamental con el diagnóstico es, sencillamente, que no se piensa en ello habitualmente. Una vez diagnosticada la condición del hipoadrenalismo, el problema diagnóstico pasa a ser el averiguar la causa subyacente del fallo adrenal. En este caso es necesario realizar un diagnóstico diferencial exhaustivo, siendo probablemente necesarias otras pruebas diagnósticas adicionales.

¿Qué puede hacer su médico?

El médico general puede prescribir los análisis sanguíneos para determinar los niveles de electrolitos (sodio y potasio), función renal, y los niveles basales de cortisol. El tratamiento con hidrocortisona puede, si el diagnóstico es evidente, instaurarse de manera inmediata tras la toma de sangre. Es necesario referir al paciente al endocrino.

¿Qué puede hacer usted?

El tratamiento suele ser de por vida. El olvido o abandono del mismo puede resultar fatal para el paciente, por lo que deberá tomar algunas precauciones. El problema mayor consiste en que las necesidades de cortisol aumentan durante el estrés físico como por ejemplo, en las intervenciones quirúrgicas mayores. Es muy recomendable que todos los pacientes lleven siempre consigo una tarjeta advirtiendo de su condición y que explique que son pacientes dependientes del tratamiento con cortisol. Este hecho puede salvarles la vida en el caso de colapso o coma. Los pacientes con la enfermedad de Addison deberían tener en casa provisiones extra de medicación, llevárselos también cuando se vayan de vacaciones, y tener siempre a mano un vial de hidrocortisona por si acaso. Cualquier profesional sanitario puede, si el paciente está inconsciente o no es capaz en ese momento de ingerir medicación por vía oral, administrar esta medicación.

¿Qué puede hacer el especialista?

El mejor tratamiento sustitutivo para esta enfermedad es la hidrocortisona, que es una hormona muy similar al cortisol y fácilmente medida en sangre. Los niveles correctos de esta hormona pueden comprobarse mediante la extracción de una muestra de sangre justo antes de la primera toma de hidrocortisona, y a intervalos regulares después de cada dosis de la misma; esto se le llama "curva diaria de hidrocortisona". Las muestras deben extraerse hasta por la noche. El propósito es el mantener unos niveles de cortisol altos (pero no más de 1000nm/l) por la mañana, y más bajos por la tarde y por la noche (entre 100 y 300nmol/l). La dosis habitual es de 10 mg en la toma de la mañana, 5 mg en la toma de la comida y otros 5 mg en la de la tarde-noche.

Pueden utilizarse otros corticoides, incluido el acetato de cortisona, la prednisolona y la dexametasona. Sin embargo, es más difícil determinar la dosis correcta de prednisolona o de dexametasona, lo cual puede conducir (las dosis demasiado altas) a complicaciones como la necrosis avascular de cadera, osteoporosis, empeoramiento del control de la diabetes o hipertensión.

La mayoría de los pacientes suelen presentar otros déficits de hormonas suprarrenales como la aldosterona. Esto requiere tratamiento sustitutivo con la forma sintética de la aldosterona, llamada fluorhidrocortisona. La dosis habitual, que se toma por la mañana al levantarse, es de 1mcg en una sola pastilla.

La hormona producida en la médula adrenal es la adrenalina (una catecolamina), y no suele ser necesario el instaurar un tratamiento sustitutivo debido a que esta hormona puede ser producida en otros lugares del sistema nervioso simpático, del cual la médula adrenal es uno de sus componentes.

Si el paciente presenta un proceso con fiebre, diarrea o vómitos, debería doblar la dosis de hidrocortisona durante 48 o 72 horas. Es necesaria una inyección intramuscular de hidrocortisona (o intravenosa) en los casos de enfermedades graves o de cirugía mayor. Este tratamiento compensa las situaciones de estrés.

Sin tratamiento la presión sanguínea baja mucho y se da un colapso, lo cual puede resultar fatal. Las catecolaminas, fármacos empleados para aumentar la presión sanguínea son ineficaces en los casos de ausencia de cortisol. Todos estos pacientes deben ser vistos por el especialista en endocrinología, al menos una vez al año, y deberían tener acceso al consejo del especialista durante las 24 horas del día.

¿Cuál es el pronóstico esperado?

Con el tratamiento y el seguimiento adecuados, tanto la esperanza de vida como la calidad de la misma pueden ser absolutamente normales.

Dr. Shern Chew, especialista en Endocrinología

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