10 ENERO 2010

Glaucoma infantil congénito

Niño poniendo los ojos en blanco

Última revisión: 2010-01-10

Qué es el glaucoma infantil congénito

El glaucoma se refiere a un grupo de enfermedades oculares caracterizadas por una elevación de la presión intraocular (la presión dentro del ojo). Este aumento de presión produce un daño del nervio óptico y, por consiguiente, la pérdida de la visión.

Cuáles son sus síntomas

Al principio aparece una pérdida de la visión periférica, pero si el glaucoma no se trata, puede presentarse una pérdida de la visión central e incluso la ceguera completa.

En niños pequeños pueden aparecer además otros problemas de la vista, como errores de refracción (miopía o hipermetropía), astigmatismo, estrabismo y ambliopía. Un diagnóstico y una derivación precoces son fundamentales para asegurar un resultado visual óptimo.

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Quién la padece. Prevalencia

El glaucoma infantil primario es una enfermedad rara que debuta en los primeros años de la vida. A veces se plantea una distinción entre el glaucoma presente en el momento del nacimiento (glaucoma congénito verdadero) y el glaucoma que ha aparecido en los primeros dos o tres años de vida (glaucoma infantil) ya que el pronóstico es diferente. Cuanto más tarde aparece, menor es la anomalía estructural y mayor la probabilidad de que el glaucoma responda al tratamiento.

Esta enfermedad se presenta en 1 de cada 10.000 niños nacidos vivos y es una causa muy importante de ceguera. A menudo es bilateral (2/3 de los casos) pero puede ser asimétrico al inicio. El debut de los síntomas y signos de la enfermedad se da en el momento del nacimiento en el 40% de los niños afectados, y antes de cumplir el año de edad en el 86% de los casos; sin embargo, la edad en que se diagnostica varía desde el nacimiento hasta la infancia tardía.

Por qué se produce

El glaucoma infantil primario está causado por un desarrollo fetal anómalo de las estructuras del ángulo del ojo, lo que provoca un drenaje alterado del humor acuoso y la elevación de la presión intraocular. Esta a su vez produce un daño del nervio óptico.

Además, en niños menores de 3 años, que tienen un tejido colágeno ocular más elástico, la presión intraocular elevada ocasiona un aumento de la córnea y una distensión, aumento y adelgazamiento de la esclera o capa blanca del ojo. La causa subyacente de la alteración del ángulo del ojo no se conoce bien.

Síntomas

Un niño con este problema muestra un lagrimeo intermitente que llamamos epífora, fotofobia o rechazo de la luz y algún grado de blefaroespasmo o contracciones de los párpados. Los padres o los pediatras que visitan al niño pueden notar además una córnea más grande o una asimetría en los diámetros corneales.

Tratamiento

El tratamiento tiene como objetivo preservar la visión del niño más que controlar la presión intraocular, aunque ésta se usa para monitorizar el éxito del tratamiento.

La mayoría de las veces el tratamiento es quirúrgico mediante unos procedimientos denominados goniotomía o intervención sobre el ángulo del ojo y trabeculectomía o técnica para que circule y drene el humor acuoso del ojo, aunque los medicamentos tienen un papel de ayuda.

Pronóstico

La cirugía es eficaz en el 80-90% de los casos de glaucoma infantil primario cuando los pacientes son intervenidos cuando tienen entre 2 y 24 meses (el porcentaje de éxitos disminuye cuando los pacientes tienen menos de 2 meses o más de 2 años de edad).

En el 20-30% de los casos es necesaria una segunda intervención. El pronóstico visual para los niños tratados con estas técnicas quirúrgicas es bueno: del 50 al 80% de los casos obtendrán una agudeza visual de 20/60 o mejor.

Las complicaciones de este tipo de cirugía incluyen la hemorragia, la inflamación, la formación de cataratas, la incarceración del iris o del vítreo, endoftalmitis o infección de la parte interna del ojo, desprendimiento de retina o de la coroides (otra de las capas del ojo) e hipotonía o disminución anómala de la presión intraocular.

Dr. Salvador Pertusa Martínez, médico de familia